前言
心肌病是指伴有心肌功效院碍的心肌疾病，病因很是重大，天下卫生组织和国际心脏病学会凭证病理心理学将其分为四型，由扩张型性心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)、肥厚型心肌病、限制性心肌病和心律失常型心肌病组成 。DCM是心肌病中常见的病理类型，其特征是心室腔扩大，缩短功效下降而左心室壁厚度正常，一样平常通过二维心脏超声即可诊断，DCM是心力衰竭的第三位病因，心脏移植的第一位病因 。本节主要通过总结常见的DCM动物模子特点及造模要领，为心肌病研究提供参考 。
部分造模要领
使用动物：小鼠
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有报道称25％-30％的DCM患者与家族P遗传性因素有关，凭证这一征象，敲除某些DCM相关基因的小鼠有可能希望出DCM 。LMNA基因编码核纤层卵白A和C，2003年，澳大利亚新南威尔士大学Nikolova等乐成构建LMNA基因敲除(Lmna-/-）小鼠，该小鼠由于缺乏纤层卵白导致心肌细胞结构和功效障碍，最终导致该模子小鼠迅速希望出左心室的DCM 。
【造模特点】：
由于该小鼠不可表达稳固的核纤层卵白，导致4~6周小鼠的心脏彩超、心肌病理效果、脑钠素水平均切合DCM的改变 。Lmna-/-小鼠在出生时与野生型没有差别，2周泛起生长缓慢，4~6周比比照组体重镌汰50% 。Lmna-/-小鼠与野生型小鼠心脏巨细并没有差别，但其左心室扩张呈球形、室壁变薄 。Lmna-/-小鼠心肌细胞变短，心肌病变特点与BIO14.6地鼠较为相似 。
【模子评估和应用】：
LMNA基因敲除小鼠造模稳固和迅速，爆发的扩张型心肌病病理特征和人类较为相似 。然而，该模子动物伴DCM发病机制与人类差别很大，并且陪同有如肌营养不良、生长障碍等其他疾病，这些疾病可能滋扰关于DCM的研究效果 。
参考文献：
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